0571-22931819
標(biāo)簽： 基本醫(yī)療保險基本醫(yī)療醫(yī)療保險保險醫(yī)療
本溪市：關(guān)于新增城鎮(zhèn)基本醫(yī)療保險門診特殊病種及完善相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)等有關(guān)問題的通知
2017-08-02 08:00:03
無憂保
各自治縣、區(qū)人力資源和社會保障局、財政局、衛(wèi)生局，市醫(yī)療保險經(jīng)辦機(jī)構(gòu)，各定點(diǎn)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，各有關(guān)單位：
為進(jìn)一步規(guī)范門診特殊病種管理工作，保障基金合理使用，結(jié)合我市醫(yī)療保險運(yùn)行實(shí)際，決定自2015年1月1日起新增真性紅細(xì)胞增多癥等5種城鎮(zhèn)基本醫(yī)療保險門診特殊病種，同時調(diào)整完善門診特殊病種準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)。現(xiàn)將有關(guān)事宜通知如下：
一、新增門診特殊病種
(一)將真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化和骨髓增生異常綜合征、血友病納入我市基本醫(yī)療保險門診特殊病種范圍，按照《本溪市基本醫(yī)療保險門診特殊病種管理辦法》(本勞社發(fā)〔2007〕47號)文件進(jìn)行管理。
(二)新增門診特殊病種城鎮(zhèn)職工基本醫(yī)療保險在起付標(biāo)準(zhǔn)以上、最高支付限額以下統(tǒng)籌基金支付比例為82%;城鎮(zhèn)居民醫(yī)療保險統(tǒng)籌基金支付比例為：大中小學(xué)學(xué)生及18歲以下未成年人60%，其他參保居民50%。
(三)新增門診特殊病種統(tǒng)籌基金支付實(shí)行限額管理。血友病最高支付限額為10000 元/年·人(限注射用凍干人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅷ);其他新增門診特殊病種最高支付限額為200元/月·人。
(四)將慢性乙、丙型肝炎(抗病毒治療)列為城鎮(zhèn)居民基本醫(yī)療保險門診特殊病種范疇，統(tǒng)籌基金支付實(shí)行限額管理，統(tǒng)籌基金最高支付限額為：慢性丙型肝炎(抗病毒治療)3000元/月·人，慢性乙型肝炎(抗病毒治療)300元/月·人。
二、調(diào)整完善門診特殊病種準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)
自2015年1月1日起，啟用新的《本溪市城鎮(zhèn)基本醫(yī)療保險門診特殊病種準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)》(見附件)，原《關(guān)于城鎮(zhèn)基本醫(yī)療保險門診特殊病種有關(guān)問題的通知》(本勞社發(fā)〔2009〕97號)規(guī)定的病種準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)同時廢止。
三、門診特殊病種復(fù)查
按照《本溪市基本醫(yī)療保險門診特殊病種管理辦法》(本勞社發(fā)〔2007〕47號)文件規(guī)定，特殊病種認(rèn)定滿2年的參保人員需要重新進(jìn)行會診認(rèn)定。自2015年1月起，醫(yī)療保險經(jīng)辦機(jī)構(gòu)將逐步對門診特殊病種開展復(fù)查工作，經(jīng)復(fù)查認(rèn)定符合新準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)的可繼續(xù)享受門診特殊病種待遇。糖尿病復(fù)查后不符合新準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)或未經(jīng)復(fù)查的參保人員待遇享受到2015年12月31日，自2016年1月1日起終止其門診特殊病種待遇。
附件：《本溪市城鎮(zhèn)基本醫(yī)療保險門診特殊病種準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)》
本溪市人力資源和社會保障局 本溪市財政局 本溪市衛(wèi)生局
2014年12月31日
附件：
本溪市城鎮(zhèn)基本醫(yī)療保險門診特殊病種準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)
一、腦血管病后遺癥
(一)提供近一年的住院病志復(fù)印件(急性腦血管病出院6個月及以上)：腦血栓形成、腦栓塞、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(二)有明確的癥狀、體征，經(jīng)CT、MRI等輔助檢查陽性結(jié)果證實(shí)。
(三)體征：有肢體功能明顯障礙、肢體協(xié)調(diào)功能障礙，具備以下其中之一或多項(xiàng)者：
1.對側(cè)偏癱(對側(cè)上下肢肌力3級)，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn);
2.單癱(單肢肌力3級)，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn);
3.四肢癱(四肢肌力4級)，肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn);
4.交叉性感覺運(yùn)動障礙;
5.共濟(jì)失調(diào)和行走不穩(wěn)。
(四)失語(感覺性失語或運(yùn)動性失語或混合性失語)。
(五)球麻痹(吞咽困難，構(gòu)音障礙)。
第(一)、(二)項(xiàng)為必備條件，(三)—(五)項(xiàng)至少具備其中1項(xiàng)。
二、惡性腫瘤
(一)病史資料：提供近2年住院病志復(fù)印件。未住院須提供近2個月三級醫(yī)院就診的門診病志原件(附有系統(tǒng)用藥治療方案)。
(二)病理組織學(xué)或骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)或可靠的腫瘤標(biāo)志等確認(rèn)報告：
1.經(jīng)手術(shù)標(biāo)本病理組織學(xué)檢查診斷的各種惡性腫瘤;
2.經(jīng)CT、MRI、內(nèi)窺鏡等有關(guān)檢查臨床診斷明確的惡性腫瘤;
3.經(jīng)針吸細(xì)胞學(xué)檢查(參考)，脫落細(xì)胞學(xué)檢查(參考)，切取、鉗取或穿刺活檢，快速冰凍(石蠟)切片、病理檢查等診斷明確的各種惡性腫瘤;
4.經(jīng)骨髓穿刺或活檢診斷的各期、各型白血病;
5.無病理報告單，CT、MRI、內(nèi)窺鏡等有關(guān)臨床檢查高度懷疑但未明確診斷的各種惡性腫瘤，腫瘤標(biāo)志物化驗(yàn)須達(dá)到陽性指標(biāo)，并由三級甲等及以上醫(yī)院主任醫(yī)師確診，出具診斷書，科主任簽字或蓋章。
第(一)項(xiàng)為必備條件，第(二)項(xiàng)的1-5條至少具備其中之一。
三、糖尿病
糖尿病需提供近一年二級及以上醫(yī)院住院病志復(fù)印件，診斷標(biāo)準(zhǔn)符合下述條件，且具有以下合并癥之一或多項(xiàng)者。
非同一天檢測2次及以上空腹血糖(靜脈血)≥7.0mmol/L或餐后2小時血糖(靜脈血)≥11.1mmol/L，血糖化驗(yàn)指標(biāo)不確切的須檢測糖化血紅蛋白并達(dá)到6.5%以上。
(一)大血管病變(有以下病癥之一)
1.合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變(急性腦血管病出院6個月及以上，合并腦血管病后遺癥)
(1)有糖尿病史;
(2)參照腦血管病后遺癥準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)執(zhí)行。
同時具備以上2項(xiàng)。
2.合并冠狀動脈粥樣硬化性心臟病
(1)有糖尿病史;
(2)病史中有心絞痛型冠心病、心肌梗死型冠心病或心力衰竭(體征及相關(guān)檢查的描述);
(3)心電圖ST—T段呈水平或下斜型降低并且≥0.1mv同時并有T波呈低平或雙向、倒置;急性或陳舊性心梗心電圖改變;心電圖檢查不典型的應(yīng)有動態(tài)心電圖或平板運(yùn)動試驗(yàn)示心肌缺血改變(ST—T段下移≥0.1mv);
(4)心臟彩超檢查示左室內(nèi)徑增大(男≥56mm，女≥53mm)或射血分?jǐn)?shù)45%以下或室壁節(jié)段性運(yùn)動異常;
(5)臨床除外其他心臟病。
第(1)、(4)、(5)項(xiàng)為必備條件，(2)、(3)項(xiàng)至少具備其中1項(xiàng)。
3.合并糖尿病足
(1)有糖尿病史;
(2)皮膚顏色深度發(fā)紺、深度潰瘍或肢端壞疽;
(3)下肢彩超顯示至少1支動脈閉塞或2支以上動脈狹窄70%以上;
(4)X線顯示肢端骨質(zhì)缺如(因糖尿病感染引起的截肢)。
同時具備以上(1)、(2)、(3)或(1)、(2)、(4)項(xiàng)。
(二)微血管病變(有以下病癥之一)
1.合并視網(wǎng)膜病變
(1)有糖尿病史;
(2)有自覺癥狀;
(3)臨床上眼底檢查或熒光素血管造影，增殖期：
四期：眼底有新生血管形成或合并有玻璃體出血。
五期：眼底有新生血管和纖維增生。
六期：繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。
四-六期眼底改變必須在回報單上具體描述其部位、形態(tài)等。
若玻璃體出血看不到眼底時，應(yīng)結(jié)合超聲檢查(有玻璃體出血)。
同時具備以上3項(xiàng)。
2.合并腎病
(1)有糖尿病史;
(2)伴蛋白尿++(非同一天至少兩次尿檢蛋白++，排除其它原因所致的尿蛋白)，并有糖尿病視網(wǎng)膜病變Ⅱ期及以上改變;
(3)伴蛋白尿+(非同一天至少兩次尿檢蛋白+，排除其它原因所致的尿蛋白)，血肌酐≥177umol/L，并有糖尿病視網(wǎng)膜病變Ⅱ期及以上改變;
(4)排除其它泌尿系統(tǒng)疾病。
同時具備以上(1)、(2)、(4)或(1)、(3)、(4)項(xiàng)。
(三)合并周圍神經(jīng)病變
1.有糖尿病史;
2.有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(A或B具備其中之一)
A:感覺異常(具備其中之一或多項(xiàng)者)
(1).早期以感覺障礙為主，下肢較上肢嚴(yán)重，特點(diǎn)為呈襪狀或手套樣分布。
(2).可呈對稱性疼痛，疼痛的性質(zhì)為刺痛、灼痛、觸痛覺過敏。
(3).感覺異常有麻木、蟻?zhàn)摺⑾x爬、發(fā)熱及觸電樣感覺。
B:當(dāng)運(yùn)動神經(jīng)累及時，常有不同程度肌張力弱、肌力減退，晚期有營養(yǎng)不良性肌萎縮和癱瘓。
3.肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)電位檢查，感覺和運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，受損神經(jīng)在一支以上(肌電圖的標(biāo)準(zhǔn)：神經(jīng)損傷下降達(dá)20%以上);
4.同時具有糖尿病性視網(wǎng)膜病變(Ⅱ期及以上)和糖尿病腎病(尿蛋白+)及彩超有血管病變(斑塊或閉塞);
5.除外其它原因引起的周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變。
同時具備以上5項(xiàng)。
四、晚期尿毒癥
(一)提供近一年的住院病志復(fù)印件，未住院須提供近3個月連續(xù)就診的門診病志原件。存在原發(fā)性或繼發(fā)性腎臟疾病3個月及以上;
(二)伴有貧血、酸中毒、浮腫、心功能不全、高血壓、雙腎體積縮小(具備其中之一或多項(xiàng)者);
(三)肌酐≥450umol/L和尿素氮≥15mmol/L(住院病志2次及以上或門診病志連續(xù)3個月化驗(yàn)，均達(dá)到上述指標(biāo))。
同時具備以上3項(xiàng)。
五、器官(肝、腎、骨髓、心臟)移植術(shù)后抗排斥治療
(一)提供有手術(shù)記錄的住院病志復(fù)印件;
(二)結(jié)合影像學(xué)及病史資料的報告。
同時具備以上2項(xiàng)。
六、精神病
(一)符合CCMD—Ⅲ級精神病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，有精神病醫(yī)院的住院病志復(fù)印件和診斷證明;
(二)一年內(nèi)病情遷延不愈的病史資料及相關(guān)檢查資料;
(三)病情反復(fù)發(fā)作，本次復(fù)發(fā)精神癥狀明顯(感覺、知覺、思維、情感和意識行為異常)，自制力及社會功能未恢復(fù)至少一個月以上者;
(四)因精神疾病導(dǎo)致勞動能力大部分喪失。
上述4條需經(jīng)精神病?？浦屑壜毞Q以上醫(yī)師確診。
七、肺結(jié)核
(一)提供近一年的住院病志復(fù)印件(明確診斷)。
(二)肺部有異常陰影和痰菌證實(shí)的菌陽肺結(jié)核。
(三)菌陰肺結(jié)核，三次痰菌涂片檢查為陰性或一次培養(yǎng)陰性的肺結(jié)核診斷標(biāo)準(zhǔn)(同時具備以下3項(xiàng))：
1.典型肺結(jié)核臨床癥狀和胸部X線表現(xiàn);
2.抗結(jié)核治療有效;
3.臨床可排除其他非結(jié)核性肺部疾患;
4.PPD(5TU)強(qiáng)陽性，血清抗結(jié)核抗體陽性;
5.痰結(jié)核菌PCR和探針檢測陽性;
6.肺外組織病理證實(shí)結(jié)核病變。
(四)菌陰肺結(jié)核，支氣管或肺部組織病理證實(shí)結(jié)核病變。
(五)菌陰肺結(jié)核，支氣管或肺泡灌洗液中檢出抗酸分枝桿菌。
(六)結(jié)核性胸膜炎(同時具備以下2項(xiàng))：
1.有結(jié)核中毒癥狀;
2.胸水常規(guī)檢查為滲出液;
3.胸水免疫學(xué)、生化酶學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查陽性;
4.結(jié)核菌素試驗(yàn)呈陽性反應(yīng);
5.胸膜活檢證實(shí)結(jié)核病變;
6.臨床已排除其他原因引起的滲出性胸腔積液且抗結(jié)核治療有效。
第(一)項(xiàng)為必備條件，第(二)—(六)項(xiàng)至少具備其中1項(xiàng)。
八、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
(一)提供住院病志復(fù)印件(明確診斷)。
(二)符合：
1.頰部紅斑;
2.盤狀紅斑;
3.光過敏;
4.口腔潰瘍：口腔或鼻咽部潰瘍;
5.關(guān)節(jié)炎：累及2個或更多外周關(guān)節(jié)，有壓痛腫脹或積液;
6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎;
7.腎臟病變：尿蛋白>0.5克/24小時或+++或管型;
8、神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病;
9.血液學(xué)疾?。喝苎载氀虬准?xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少;
10.免疫學(xué)異常：抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或抗心磷脂抗體陽性;
11.抗核抗體：抗核抗體滴度異常。
具備4條以上即可。
(三)具備以下SLE活動的主要特征之一：
1.疲乏、體重下降;
2.發(fā)熱(需排除感染);
3.皮膚黏膜表現(xiàn)(新發(fā)紅斑、脫發(fā)及黏膜潰瘍);
4.關(guān)節(jié)腫、痛;
5.胸痛(漿膜炎);
6.尿少、泡沫尿、水腫;
7.血管炎;
8.頭痛、癲癇發(fā)作(需排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染);
9.血三系減少(需除外藥物所致);
10.血沉速度加快;
11.管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白細(xì)胞尿;
12.腎功能異常;
13.低補(bǔ)體血癥;
14.DNA抗體滴度升高。
同時具備以上(一)(二)(三)項(xiàng)。
九、冠心病支架術(shù)后一年內(nèi)的抗凝治療
(一)提供住院病志復(fù)印件;
(二)有明確的支架術(shù)記錄。
同時具備以上2項(xiàng)。
十、兒童孤獨(dú)癥
(一) 癥狀標(biāo)準(zhǔn): 在下列⑴、⑵、⑶項(xiàng)所列癥狀中，至少有7種，且1至少有2種，2、3項(xiàng)至少各有1種：
1.人際交往存在質(zhì)的損害，至少有 2 種：
(1)對集體游戲缺乏興趣，孤獨(dú)，不能對集體的歡樂產(chǎn)生共鳴 ;
(2)缺乏與他人交往的技巧，不能適合其智齡的方式與同齡人建立伙伴關(guān)系。如僅以拉人、推人、摟抱作為與同伴交往的方式;
(3)自娛自樂，與周圍環(huán)境缺乏交往，缺乏相應(yīng)的觀察和應(yīng)有的情感反應(yīng);
(4)不會恰當(dāng)?shù)倪\(yùn)用眼對眼的注視、以及用面部表情、手勢、姿勢與他人交流;
(5)不會做扮演性游戲和模仿社會的游戲(如不會玩過家家等);
(6)當(dāng)身體不適或不愉快時，不會尋求同情和安慰;對別人的身體不適或不愉快也不會表示關(guān)心和安慰。
2.言語交流存在質(zhì)的損害，主要為語言運(yùn)用功能的損害：
(1)口語發(fā)育延遲或不會使用語言表達(dá)，也不會用手勢、模仿等與他人溝通;
(2)語言理解能力明顯受損，常聽不懂指令，不會表達(dá)自己的需要和痛苦，很少提問，對別人說的話缺乏反應(yīng);
(3)學(xué)習(xí)語言有困難，但常有無意義的模仿言語或反響式言語，應(yīng)用代詞混亂;
(4)經(jīng)常重復(fù)使用與環(huán)境無關(guān)的言詞或不時發(fā)出怪聲;
(5)有言語能力的患兒，不能主動與人交談、維持交談，即應(yīng)對簡單;
(6)言語的聲調(diào)、重音、語速、節(jié)奏等方面異常，如說話缺乏抑、揚(yáng)、頓、挫，言語刻板。
3.興趣狹窄和活動刻板、重復(fù)、堅(jiān)持環(huán)境和生活方式不變：
(1)興趣局限，常專注于某種或多種模式，如旋轉(zhuǎn)的風(fēng)扇、固定的樂曲、廣告詞、天氣預(yù)報等;
(2)拒絕改變刻板重復(fù)的動作和姿勢，否則會出現(xiàn)明顯的煩躁和不安;
(3)活動過度，來回踱步、奔跑、轉(zhuǎn)圈等;
(4)過分依戀某些氣味、物品或玩具的一部分，如特殊的氣味、一張紙片、光滑的衣料，汽車玩具的輪子等，并從中得到滿足;
(5)強(qiáng)迫性的固著于特殊而無用的常規(guī)或儀式性動作或活動。
(二)通常起病于 3 歲內(nèi)，至少有下述一項(xiàng)功能發(fā)育延遲或異常：
1.社交障礙;
2.言語遲緩;
3.固執(zhí)行為。
診斷需同時做兒童孤獨(dú)癥評定量表(CARS)>30分、孤獨(dú)癥行為量表(ARC)>67分，并排除Asperger 綜合癥、 HeHer 綜合癥、 Rett綜合癥、特定感受性語言障礙、兒童精神分裂癥。
十一、慢性丙型肝炎(抗病毒治療)
(一)提供近6個月住院病志復(fù)印件(明確診斷);
(二)丙肝病毒定量(HCV—RNA)≥1.0×103CP/ml;
(三)血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)為正常上限的2倍。
必須同時具備以上3項(xiàng)。
慢性丙型肝炎(抗病毒治療)特殊病種門診統(tǒng)籌基金支付期限最長不超過12個月，并根據(jù)治療原則要在第12、24、36周復(fù)查HCV-RNA，符合用藥條件的可繼續(xù)用藥，不符合用藥條件或不進(jìn)行復(fù)查的，應(yīng)停止用藥。
十二、慢性乙型肝炎(抗病毒治療)
(一)提供近6個月住院病志復(fù)印件(明確診斷);
(二)乙肝病毒定量(HBV—DNA)≥1.0×104CP/ml;
(三)血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)為正常上限的2倍(或肝活檢G≥2)。
必須同時具備以上3項(xiàng)。
十三、再生障礙性貧血
(一)提供住院病志復(fù)印件(明確診斷);
(二)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.5%;
(三)一般無脾臟腫大;
(四)骨髓增生減低或增生活躍，須有巨核細(xì)胞減少或骨髓活檢支持診斷;
(五)能除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性紅血蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能停滯，骨髓纖維化，急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等;
(六)一般抗貧血藥物治療無效。
同時具備以上6項(xiàng)。
十四、真性紅細(xì)胞增多癥
(一)臨床有多血癥表現(xiàn)
1.皮膚、粘膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)膜、手掌等處明顯;
2.脾腫大;
3.高血壓，或病程中有過血栓形成;
(二)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血紅蛋白測定及紅細(xì)胞計數(shù)明顯增加;未治療前多次血紅蛋白≥180g/L(男性)，或≥170g/L(女性)，紅細(xì)胞計數(shù)≥6.5×1012/L(男性)，或≥6.0×1012/L(女性);
2.紅細(xì)胞壓積增高：男性≥0.54，女性≥0.50;
3.無感染及其他原因引起白細(xì)胞計數(shù)多次>11.0×109/L;
4.血小板計數(shù)多次>300×109/L;
5.外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分>100;
6.骨髓象顯示骨髓增生明顯活躍或活躍，三系均增生，尤以紅系明顯;
7.JAK2V617F陽性;
(三)除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥和相對性紅細(xì)胞增多癥。
上述第(一)項(xiàng)中任何2條，同時具備第(二)項(xiàng)中第1、7條即可診斷;或上述第(一)項(xiàng)中任何2條，同時具備第(二)項(xiàng)中第1條(標(biāo)準(zhǔn)改為男性多次血紅蛋白≥200g/L,女性≥190g/L)，和第2—6條中任何4條，以及第(三)項(xiàng)方可診斷。
十五、原發(fā)性血小板增多癥
(一)表現(xiàn)為疲勞、乏力、脾大，出血或血栓形成;
(二)骨髓各系明顯增生，以巨核細(xì)胞和血小板增生為主;
(三)血常規(guī)：血小板持續(xù)>600×109/L，血小板聚集成堆，大小不一或血小板持續(xù)>450×109/L且JAK2V617F陽性;
(四)除外繼發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征及其它骨髓增生疾病。
上述(二)、(三)、(四)項(xiàng)為必備條件。
十六、原發(fā)性骨髓纖維化
(一)脾臟增大;
(二)外周血象出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和(或)有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴形紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板增多或減少;
(三)骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
(四)肝、脾、淋巴結(jié)病理檢查示有造血灶，纖維組織明顯增生;
(五)骨髓活檢病理切片顯示膠原及網(wǎng)狀纖維組織明顯增生;
(六)除外繼發(fā)性骨髓纖維化。
上述第(五)、(六)項(xiàng)必備條件，同時具備(一)-(四)項(xiàng)中的任何2項(xiàng)。
十七、骨髓增生異常綜合征
(一)臨床表現(xiàn)：以貧血癥狀為主，可兼有發(fā)熱或出血;
(二)血象：全血細(xì)胞減少，或任一、二系細(xì)胞減少，可有巨大紅細(xì)胞、巨大血小板、有核紅細(xì)胞等病態(tài)造血表現(xiàn);
(三)骨髓象：有三系或兩系或任一系血細(xì)胞的病態(tài)造血;
(四)除外其他伴有病態(tài)造血的疾病，如慢性粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、紅白血病、原發(fā)性血小板增多癥、急性非淋巴細(xì)胞白血病(M2b型)、非造血組織腫瘤等;除外其他紅細(xì)胞增生性疾病，如溶血性貧血、巨幼細(xì)胞貧血等;除外其他全血細(xì)胞減少的疾病，如再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
同時具備以上4項(xiàng)。
十八、血友病(血友病A、血友病B)
(一)臨床表現(xiàn)
1.男性發(fā)病，有或無家族史。有家族史者符合X連鎖隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型可發(fā)生，極少見;
2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織自發(fā)性或輕度損傷、手術(shù)后出血，易引起關(guān)節(jié)畸形和血腫。
(二)實(shí)驗(yàn)室檢查
1.凝血時間(試管法)重型延長，中型可正常，輕型、亞臨床型正常;
2.血友病A：活化部分凝血活酶時間(APTT)，重型明顯延長，能被正常新鮮及吸附血漿糾正，輕度稍延長或正常，亞臨床型正常。血友病B：APTT延長，能被正常血清糾正，但不能被吸附血漿糾正，輕型可正常，亞臨床型也正常;
3.血小板計數(shù)、出血時間、血塊收縮正常;
4.凝血酶原時間正常;
5.血友病A：因子Ⅷ促凝活性減少或極少。血友病B：血漿因子Ⅸ：C測定減少或缺乏;
6.血友病A：血管性血友病因子抗原(vWF：Ag)正常，Ⅷ：C/vWF：Ag明顯降低。
(三)排除因子Ⅷ抗體所致獲得性血友病A(獲得性因子Ⅷ缺乏癥)。
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